Medizinische Hochschule

Förderung für Leberforschung

Ein neues Netzwerk aus der Medizinische Hochschule und Forschungseinrichtungen aus Düsseldorf, das die genetischen Ursachen von Cholestasen besser verstehen und Therapieoptionen schaffen will, erhält eine Förderung vom Bundesforschungsministerium.

Zwei Frauen und zwei Männer in weißen Kitteln — (V.l.n.r.) Professor Ulrich Baumann, Dr. Eva-Doreen Pfister, Dr. Amelie Stalke und Professor Dr. Tobias Cantz

Großer Erfolg für die universitäre Medizin in Hannover und Düsseldorf: Das Bundesforschungsministerium (BMBF) fördert ein Netzwerk zur Erforschung seltener angeborener Lebererkrankungen mit 1,9 Millionen Euro, verteilt über die kommenden drei Jahre. In dem HIChol genannten Netzwerk kooperieren Ärzte und Forscher der Medizinischen Hochschule Hannover (MHH), des Universitätsklinikums Düsseldorf (Koordination) und der Heinrich-Heine-Universität (HHU) Düsseldorf, um sogenannte cholestatische Lebererkrankungen besser zu verstehen und langfristig die Versorgung betroffener Menschen zu verbessern.

Cholestase

Cholestase bezeichnet eine Störung der Gallebildung oder der Gallesekretion aus der Leber in den Darm. Neben erworbenen Ursachen können angeborene, genetische Veränderungen einer Cholestase zugrunde liegen. Die angeborenen (hereditären) intrahepatischen Cholestasen umfassen ein breites Spektrum an Krankheitsbildern, das von milderen Verlaufsformen wie der Schwangerschafts-Cholestase, bis hin zu sehr schwerwiegenden Krankheitsbildern, den sogenannten progressiven familiären intrahepatischen Cholestasen (PFIC), reicht. Letztere treten zwar nur bei einer von 50.000 Geburten auf, sind jedoch für bis zu 10 bis 15 Prozent der angeborenen Cholestasen verantwortlich.

Schädigung der Leber

Mutationen in Cholestase-assoziierten Genen bewirkten oftmals eine kontinuierliche Schädigung der Leber. Sie schränken die Leberfunktion ein und können zu einer ausgebildeten Leberfibrose oder -zirrhose führen oder sogar zum Leberkrebs. Die Lebertransplantation stellt derzeit die einzige heilende Therapieoption für schwerwiegende Verläufe dar.

Mutationen identifizieren und funktionell zu charakterisieren

Ziele des Konsortiums sind, neue Mutationen zu identifizieren und die bekannten Mutationen funktionell zu charakterisieren, die den schwerwiegenden Cholestasen zugrunde liegen. "Am Ende würden wir gerne therapeutische Interventionsmöglichkeiten identifiziert haben", betont die Koordinatorin des Netzwerks, Professorin Dr. Verena Keitel-Anselmino, Klinik für Gastroenterologie, Hepatologie und Infektiologie des Universitätsklinikums Düsseldorf. "Neue Möglichkeiten zur Forschung mit Stammzell-abgeleiteten Leber-Organoiden erlauben uns, die Auswirkungen der gefundenen Mutationen auf Zellvorgänge und die Gallebildung zu untersuchen", erklärt Tobias Cantz, Professor für Translationale Hepatologie und Stammzellbiologie an der MHH. "Darüber hinaus ist der Aufbau eines Krankheitsregisters für hereditäre intrahepatische Cholestasen, mit dessen Hilfe die Versorgung dieser seltenen Krankheiten zukünftig verbessert werden soll, ein zentrales Anliegen des Netzwerkes", ergänzt Professor Dr. Ulrich Baumann aus der MHH-Klinik für Pädiatrische Nieren-, Leber- und Stoffwechselerkrankungen.

(Veröffentlicht: 18. Juni 2019)